第四十八節 兒童紫癜性腎炎

中醫診療方案_2018年版

一、診斷

〔一〕疾病診斷

參照【紫癜性腎炎診治循證指南】(中華醫學會兒科學分會腎臟學組發布，2016年)[1]。

1.診斷標準

在過敏性紫癜病程6月內，出現血尿和〔或〕蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的診斷標準分別為：

〔1〕血尿：肉眼血尿或1周內3次鏡下血尿紅細胞≥3個/高倍視野/HP；

〔2〕蛋白尿：滿足以下任一項者：①1周內3次尿常規定性示尿蛋白陽； ②24h尿蛋白定量＞150mg或尿蛋白/尿肌酐〔mg/mmol〕＞0.2；c.③1周內3次尿微量白蛋白高於正常值。

〔3〕極少部分患兒在過敏性紫癜病程6個月後，出現血尿和〔或〕蛋白尿者應爭取進行腎活檢，如為IgA繫膜區沉積為主的繫膜增生性腎小球腎炎，則亦可診斷為紫癜性腎炎。

2.臨床分型

〔1〕孤立性血尿型；

〔2〕孤立性蛋白尿型；

〔3〕血尿和蛋白尿型；

〔4〕急性腎炎型；

〔5〕腎病綜合徵型；

〔6〕急進性腎炎型；

〔7〕慢性腎炎型。

3.病理分級

〔1〕腎小球病理分級

Ⅰ級：腎小球輕微異常；

Ⅱ級：單純繫膜增生。分為①局灶/節段，②瀰漫性；

Ⅲ級：繫膜增生，伴有＜50%腎小球新月體形成和〔或〕節段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死)，其繫膜增生可分為①局灶/節段，②瀰漫性；

Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50％～75％的腎小球伴有上述病變，分為①局灶/節段，②瀰漫性；

Ⅴ級：病變同Ⅲ級，＞75％的腎小球伴有上述病變，分為①局灶/節段，②瀰漫性；

Ⅵ級：膜性增生性腎小球腎炎。

〔2〕腎小管間質病理分級：

〔-〕級：間質基本正常；

〔+〕級：輕度小管變形擴張；

〔++〕級：間質纖維化、小管萎縮＜20%，散在炎性細胞浸潤；

〔+++〕級：間質纖維化、小管萎縮占20%～50％，散在和〔或〕或瀰漫性炎性細胞浸潤；

〔++++〕級：間質纖維化、小管萎縮＞50％，散在和〔或〕或瀰漫性炎性細胞浸潤。

〔二〕證候診斷

參照【中醫內科常見病診療指南〔西醫疾病部分〕】(中華中醫藥學會發布，2008年)[2]。

1.主證

〔1〕濕熱內侵證：尿中多泡沫，小便短赤，血尿、蛋白尿；脘悶納呆，疲倦乏力，頭身困重；或顏面下肢水腫；或紫癜反覆，皮損潰爛；或關節腫痛；舌質紅，舌苔黃膩，脈滑數。

〔2〕陰虛火旺證：病程較長，紫癜消退，尿中多泡沫，小便短赤，血尿、蛋白尿；腰膝酸軟，咽干口燥，手足心熱，盜汗，頭暈耳鳴，面色潮紅，咽部暗紅，或紫癜反覆發作，量少色淡；舌質嫩紅，苔少或無，脈細數。

〔3〕肺脾氣虛證：病程較長，紫癜消退；尿中多泡沫，蛋白尿、血尿；或有浮腫，多汗，乏力，氣短懶言，口淡不渴，平日易感冒，感染後加重；或紫癜反覆發作，量少色淡；舌淡有齒痕，苔白，脈沉細。

〔4〕氣陰兩虛證：病程較長，紫癜消退；尿中多泡沫，小便短赤，血尿、蛋白尿；多汗，乏力，常易感冒，手足心熱，盜汗，面色潮紅；舌紅少津，苔薄或無，脈細無力。

〔5〕脾腎陽虛證：病程日久，尿中多泡沫，蛋白尿、血尿；全身浮腫，尿少，畏寒肢冷，面色晄白，神疲乏力，納差，便溏；舌體胖，邊有齒痕，苔白，脈沉細或弱。

2.兼證

〔1〕血瘀證：皮膚紫癜，關節疼痛，腹痛，肌膚甲錯。舌質紫暗或有瘀斑，脈〔細〕澀。或凝血功能檢查中纖維蛋白原、D-二聚體增高，凝血酶原時間縮短。

〔2〕風熱證：鼻塞，流涕，咳嗽，咽紅，或伴發熱，或皮膚紫癜，色紅，細碎，舌紅，苔薄白，脈浮數。

〔3〕血熱證：病程短，皮膚紫癜，色赤紅或紫紅，量大；或腹痛，大便鮮血，小便黃或赤；舌質紅或紫紅，舌苔黃干，脈洪數或弦滑。

二、治療方法

〔一〕辨證論治

1.主證

〔1〕濕熱內侵證

治法：清熱利濕

推薦方藥：小薊飲子加減。生地黃、小薊、滑石、蒲黃、藕節 淡竹葉、當歸、山梔子、炙甘草。或具有清熱解毒利濕功效的中成藥、中藥注射劑。

〔2〕陰虛火旺證

治法：滋陰清熱

推薦方藥：知柏地黃丸加減。熟地黃、黃柏、知母、山藥、山茱萸、牡丹皮、澤瀉、茯苓、丹參、墨旱蓮、女貞子。

〔3〕肺脾氣虛證

治法：益氣健脾

推薦方藥：玉屏風散合六君子湯加減。藥物組成：黃芪、防風、白朮、人參、茯苓、陳皮、法半夏、熟地黃、山茱萸。或具有益氣健脾功效的中成藥、中藥注射劑。

〔4〕氣陰兩虛證

治法：益氣養陰

推薦方藥：參芪地黃湯加減。太子參、黃芪、茯苓、熟地黃、山茱萸、山藥、澤瀉、牡丹皮、白朮、益母草。或具有益氣養陰功效的中成藥、中藥注射劑。

〔5〕脾腎陽虛證

治法：溫陽利水

推薦方藥：真武湯加減。藥物組成：茯苓、炒白朮、白芍、制附子〔先煎〕、黃芪、黨參、當歸、陳皮、車前子〔包煎〕、炙甘草等。

2.兼證

〔1〕血瘀證

治法：活血化瘀

推薦方藥：四物湯加減。藥物組成：川芎、當歸、熟地黃、牛膝、桃仁、甘草等。或具有活血化瘀功效的中藥注射劑。

〔2〕風熱證

治法：疏風清熱

推薦方藥：銀翹散加減。藥物組成：連翹、金銀花、桔梗、薄荷、淡竹葉、甘草、荊芥等。或具有疏風清熱功效的中成藥。

〔3〕血熱證

治法：清熱解毒涼血

推薦方藥：犀角地黃湯加減。藥物組成：水牛角〔先煎〕、生地黃、赤芍、牡丹皮、黃芩、蒲公英、白茅根、藕節、甘草等。或具有清熱解毒功效的中成藥、中藥注射劑。

〔二〕其他中醫特色療法

1.艾灸療法

方法：穴位局部常規消毒後，艾灸儀貼片貼於相應的穴位，調節溫度〔45℃左右，以患兒耐受為宜〕，施灸時間為30分鐘，1天1次，1周為1療程。用於2歲以上患兒。常用穴位：腎俞、復溜、足三里、脾俞、氣海、腰陽關等。適用於所有證型患者。

2.耳穴壓豆

方法：將王不留行籽貼壓耳穴〔雙側〕，每次揉按各穴15分鐘左右，以增強刺激，1天1次，1周為1療程。常用穴位：耳尖、神門、肺、脾、腎、三焦、皮質下。適用於所有證型患者。

3.低頻脈衝療法

方法：調節電流強度，以引起明顯的震顫感而不致痛為宜，先施以弱電流消除患兒緊張情緒，再將電流調到治療量，強度調節範圍在20～60 Hz左右，每次30分鐘，1天1次，1周為1療程。用於2歲以上患兒。常用穴位：關元、水道、腎俞、膀胱俞、陰陵泉、三陰交、足三里、湧泉。適用於所有證型患者。

4.中藥熏蒸療法

對皮膚紫癜較多患者，可選擇應用中藥熏蒸床進行中藥熏蒸藥浴治療。

〔三〕西醫治療

參考中華醫學會兒科學分會腎臟學組2016年發布的【紫癜性腎炎診治循證指南】。

1.基礎治療：營養支持療法可選用維生素、電解質、白蛋白、血漿等；合併感染時可短期使用抗感染藥物，如抗生素、抗病毒藥物等。高凝傾向者給以抗凝治療。

2.血管緊張素轉換酶抑制劑〔ACEI〕或血管緊張素受體拮抗劑〔ARB〕，適用於孤立性少量蛋白尿或合併鏡下血尿或病理Ⅱa級者。

3.激素及其他免疫抑制劑的治療

〔1〕非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級：建議對於持續蛋白尿＞1g〔d·1.73m2〕，已應用ACEI或ARB治療，GFR＞50ml〔min·1.73m2〕的患兒，給予糖皮質激素治療6個月。

〔2〕腎病水平蛋白尿、腎病綜合徵、急性腎炎綜合徵或病理Ⅲb、Ⅳ級：建議糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療。臨床類型較重、腎臟病理呈瀰漫性改變或新月體比例較高者，可加用糖皮質激素衝擊治療。

〔3〕急進性腎炎或病理Ⅴ級、Ⅵ級：糖皮質激素衝擊1～2療程後，口服糖皮質激素聯合免疫抑制劑及抗凝治療。

〔四〕護理調攝要點

1.一般護理：包括房間、床鋪、生命體徵測量等。

2.飲食護理：忌食容易引起過敏的食品；忌食辛辣、海腥發物和煎炸、炙烤、油膩、硬固之品；根據患者體質制定飲食計劃。

3.生活護理：囑患兒注意休息，防寒保暖，避免因外感後引起疾病反覆加重病情；患兒病期不要到公共場合活動，急性期病情重者應臥床休息，經常更換體位，防止血栓等併發症形成。

4.情志護理：加強對患兒家長的疾病宣教，減輕患兒家長及患兒緊張恐懼心理，保持心態穩定，樹立戰勝疾病的信心。

三、療效評價

〔一〕評價標準

參照【中藥新藥臨床研究指導原則】〔2002年〕[3]中藥新藥治療慢性腎炎的臨床研究指導原則的療效評價標準擬定。

1.中醫證候療效標準

臨床緩解：中醫臨床症狀、體徵消失或基本消失，證候積分率≥95%；

顯效：中醫臨床症狀、體徵明顯改善，證候積分率≥70%；

有效：中醫臨床症狀、體徵均有好轉，證候積分率≥30%；

無效：中醫臨床症狀、體徵無明顯改善，甚或加重，證候積分率＜30%。

2.疾病綜合療效評價標準

臨床緩解：皮膚紫癜、肉眼血尿、水腫、腹痛、關節疼痛等症狀與體徵完全消失，尿紅細胞消失，尿蛋白轉陰，24小時尿蛋白定量＜0.15g，腎功能恢復或保持正常，持續3月以上。

顯效：皮膚紫癜、肉眼血尿、水腫、腹痛、關節疼痛等症狀與體徵基本消失，尿蛋白減少≥50 %，尿紅細胞減少≥50 %，腎功能恢復或保持正常，持續3月以上。

有效：症狀與體徵明顯好轉，尿紅細胞減少≥25%，尿蛋白減少≥25%，腎功能改善或維持原水平，持續3月以上。

無效：未達到上述標準。

〔二〕評價方法

1.兒童紫癜性腎炎中醫證候積分表

〔1〕濕熱內侵證中醫證候積分表

〔2〕陰虛火旺證中醫證候積分表

〔3〕肺脾氣虛證中醫證候積分表

〔4〕氣陰兩虛證中醫證候積分表

〔5〕脾腎陽虛證中醫證候積分表

2.中醫證候積分療效評定標準

證候積分率=〔治療前的證候積分-治療後的證候積分〕/治療前的積分×100%。

3.實驗室檢查指標

包括尿液分析、尿沉渣紅細胞計數、24小時尿蛋白、腎功能檢測等。

4.根據患者入院與出院當天病情,按照療效標準進行療效評價。

_參考文獻

_{[1]中華醫學會兒科學分會腎臟學組,紫癜性腎炎診治巡證指南[J].中華兒科雜誌,2017,55〔9〕:647-651.}

_{[2]中華中醫藥學會,中醫內科常見病診療指南(西醫疾病部分) [M]. 第1版.北京:中國中醫藥出版社,2008:187-189.}

_{[3]鄭筱萸.中藥新藥臨床研究指導原則(試行)[M].第1版.北京:中國醫藥科技出版社,2002:156-162.}

兒童紫癜性腎炎中醫臨床路徑_2018年版

^{路徑說明：本路徑適用於明確診斷為紫癜性腎炎的住院患者}

一、兒童紫癜性腎炎中醫臨床路徑標準住院流程

〔一〕適用對象

第一診斷為紫癜性腎炎〔ICD-10編碼：D69.005+)

〔二〕診斷依據

1.疾病診斷

參照【紫癜性腎炎診治循證指南】(中華醫學會兒科學分會腎臟學組發布，2016年)。

2.證候診斷

參照【中醫內科常見病診療指南〔西醫疾病部分〕】(中華中醫藥學會發布，2008年)。

紫癜性腎炎臨床常見證候：

主證：

濕熱內侵證、陰虛火旺證、肺脾氣虛證、氣陰兩虛證、脾腎陽虛證

兼證：

血瘀證、風熱證、血熱證

〔三〕治療方案的選擇

1.診斷明確，第一診斷為紫癜性腎炎。

2.患者適合併接受中醫治療。

〔四〕標準住院日為≤14天

〔五〕進入路徑標準

1.第一診斷必須符合紫癜性腎炎〔ICD-10編碼：D69.005+)的患者。

2.患者同時具有其他疾病診斷，若在治療期間無需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

3.出現嚴重腹痛、嘔血、便血者，不進入該路徑。

〔六〕中醫證候學觀察

四診合參，收集該病種不同證候的主症如：血尿、蛋白尿、尿中泡沫；次症如：皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、納食情況、面色及體力情況、有無發熱等以及舌、脈特點。注意證候的動態變化。

〔七〕入院檢查項目

1.必需的檢查項目

血常規+C反應蛋白〔CRP〕、尿常規、大便常規+隱血、體液免疫〔IgG、IgA、IgM、C3、C4〕、細胞免疫〔T細胞亞群〕功能檢測、凝血五項、24小時尿蛋白定量、肝腎功能、血糖、血脂、電解質、抗『O』、感染性疾病篩查〔乙肝、丙肝、梅毒、HIV〕、心電圖、胸部X線片、胃腸道彩超、泌尿系彩超、左腎靜脈B超檢查、自身免疫系統疾病篩查，如抗核抗體〔ANA〕、ENA抗體譜、尿NAG酶、尿放免檢測。

2.可選擇的檢查項目：根據病情需要和醫院條件而定，如腎臟病理檢查、過敏原測定、血沉、血型；發熱或疑有感染者可選擇病原學檢查。

〔八〕治療方法

1.辨證選擇口服中藥湯劑

〔1〕主證

①濕熱內侵證：清熱利濕、②陰虛火旺證：滋陰清熱、③肺脾氣虛證：益氣健脾、④氣陰兩虛證：益氣養陰、⑤脾腎陽虛證：溫陽利水

〔2〕兼證

①血瘀證：活血化瘀、②風熱證：疏風清熱、③血熱證：清熱解毒涼血

2.辨證選擇中藥注射劑及口服中成藥。

3.其他中醫特色療法：

〔1〕艾灸療法、〔2〕耳穴壓豆、〔3〕低頻脈衝療法、〔4〕中藥熏蒸療法

4.西藥治療

5.護理調攝

〔九〕出院標準

1.病情穩定，血尿、蛋白尿減輕或消失。

2.皮膚紫癜、關節痛、腹痛等臨床症狀減輕或消失。

3.沒有需要住院治療的併發症。

〔十〕有無變異及其原因分析

1.治療過程中病情加重，需要延長住院時間，增加住院費用的患者，退出本路徑。

2.治療過程中由於病情變化，出現了嚴重的併發症〔如嘔血、便血、急腹症等〕，需進行積極對症處理，退出該路徑。

3.因患者及家屬意願而影響本路徑的執行者，退出該路徑。

二、兒童紫癜性腎炎中醫臨床路徑住院表單

適用對象：第一診斷為紫癜性腎炎〔ICD-10編碼：D69.005+〕

患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：

發病時間： 年 月 日 時 分 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日

標準住院日≤14天 實際住院日： 天

_{牽頭分會：}

_{中華中醫藥學會兒科分會}

_牽頭人：

_{翟文生〔河南中醫藥大學第一附屬醫院〕}

_{主要完成人：}

_{翟文生〔河南中醫藥大學第一附屬醫院〕}

_{楊濛〔河南中醫藥大學第一附屬醫院〕}

_{袁斌〔江蘇省中醫院〕}

_{楊燕〔首都醫科大學附屬北京兒童醫院〕}

_{俞建〔復旦大學附屬兒科醫院〕}