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第四十四节 痿病(视神经脊髓炎)

老中医优势病种作者:老中医发布:沙坡

2019-11-2 19:07

中医诊疗方案

2018年版

一、诊断

〔一〕疾病诊断

1.中医诊断标准

参照《中医病证诊断疗效标准》〔ZY/T001.1-94〕。

〔1〕筋脉弛缓,肢体活动不利或软弱无力,甚则肌肉萎缩,弛纵瘫痪。

〔2〕可伴有肢体麻木、疼痛,或拘急痉挛。严重者可见排尿障碍,呼吸困难,吞咽无力等。

〔3〕视物昏渺,日久目盲,甚或出现暴盲。

〔3〕可结合相关疾病的理化检查及影像学资料。

2.西医诊断标准

参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年发布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

成人NMOSD诊断标准〔IPND,2015〕


AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 诊断标准

〔1〕至少1项核心临床特征

〔2〕用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阳性〔推荐CBA法〕

〔3〕排除其他诊断

AQP4-IgG 阴性或 AQP4-IgG 未知状态的 NMOSD 诊断标准

〔1〕在1次或多次临床发作中,至少2项核心临床特征并满足下列全部条件:1〕至少1项临床核心特征为ON、急性 LETM 或延髓最后区综合征;2〕空间多发〔2个或以上不同的临床核心特征〕;3〕满足 MRI 附加条件

〔2〕用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阴性或未检测

〔3〕排除其他诊断

核心临床特征

〔1〕ON

〔2〕急性脊髓炎

〔3〕最后区综合征,无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐

〔4〕其他脑干综合征

〔5〕症状性发作性睡病、间脑综合征,脑MRI有NMOSD特征性间脑病变

〔6〕大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变

AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD脑MRI附加条件

〔1〕急性ON:需脑MRI有下列之一表现:1〕脑MRI正常或仅有非特异性白质病变;2〕视神经长T2信号或T1增强信号>1/2视神经长度,或病变累及视交叉

〔2〕急性脊髓炎:长脊髓病变>3个连续椎体节段,或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩>3个连续椎体节段

〔3〕最后区综合征:延髓背侧/最后区病变

〔4〕急性脑干综合征:脑干室管膜周围病变


注:NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾病;AQP4-IgG:水通道蛋白4抗体;ON:视神经炎;LETM:长节段横贯性脊髓炎

〔二〕证候诊断

1.湿热浸淫证:视物模糊,逐渐加重,单眼或双眼视力逐渐下降,直至不辨人物,甚至不分明暗,可伴有眼球转动痛、压痛,而外眼轮廓无异常。肢体痿软,身体困重,或有发热,口苦咽干,小便短赤不利,舌苔黄腻,脉濡数或弦数。本证在单一脊髓受累患者中多见,急性期和慢性期均可出现。

2.阴虚火旺证:双目胀痛干涩,视物昏渺,日久目盲,甚或出现暴盲,头晕耳鸣,五心烦热,潮热颧红,口干唇红,腰膝酸软或瘫软无力,眠差多梦,舌红少苔,脉细数。本证多在急性期出现。

3.肾亏血虚证:视物昏蒙,眼干涩不爽,下肢麻木无力,腰膝酸软,甚则步履全废,或四肢痿软,筋脉拘急痉挛,或二便失禁,舌淡红,少苔或苔薄白,脉细数。本证多在恢复期出现。

4.肝郁气滞证:双目胀痛,转动痛,压痛,视力下降,四肢无力,胸闷太息,口苦胁痛,舌红苔薄黄,脉弦。本证在单一视神经受累患者中多见。

5.气血亏虚证:视物昏花,双下肢痿软无力或肌肉萎缩,头晕耳鸣,神疲乏力,面色苍白,纳少,便溏,舌质淡,苔薄白,脉细无力。本证多在恢复期出现。

二、治疗方法

〔一〕辨证论治

急性期以实证为主,湿热浸淫证、阴虚火旺证和肝郁气滞证为常见证候,其中湿热浸淫证多见于单一脊髓受累患者,肝郁气滞证多见于单一视神经受累患者,治疗重在祛邪,佐以扶正。重症者表现为呼吸急促或无力、心悸胸闷、呃逆等,当以扶正固脱为要。

恢复期以虚证或虚实夹杂为主,治疗以益气补肾养血为基本治法。

1.湿热浸淫证

治法:清热利湿,活血通络

〔1〕推荐方药:四妙散加减。苍术、黄柏、川牛膝、苡仁、海风藤、络石藤、鸡血藤、伸筋草、豨莶草、川萆薢等。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

〔2〕针刺治疗

①选穴:睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、足三里、解溪、阴陵泉、膀胱俞、内庭。

②操作:毫针刺,平补平泻。每日1次,10次为1个疗程。

2.阴虚火旺证

治法:滋阴降火

〔1〕推荐方药:知柏地黄丸加减。知母、黄柏、生地黄、牡丹皮、山药、山萸肉、茯苓、泽泻、谷精草、沙苑子、女贞子、牛膝等。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

〔2〕针刺治疗

①选穴:睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、三阴交、然骨、照海、行间。

②操作:毫针刺,平补平泻。每日1次,10次为1个疗程。

3.肾亏血虚证

治法:补肾益血

〔1〕推荐方药:虎潜丸加减。龟甲、生地黄、知母、黄柏、牛膝、锁阳、当归、川芎、杜仲、续断、补骨脂、木瓜等。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

〔2〕针刺治疗

①选穴:睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、复溜、肾俞、足三里、悬钟、曲骨、关元、血海。

②操作:毫针刺,平补平泻。每日1次,10次为1个疗程。

4.肝郁气滞证

治法:疏肝理气、解郁清热

〔1〕推荐方药:丹栀逍遥散加减。丹皮、栀子、当归、白芍、柴胡、茯苓、薄荷等。或具有同类功效的中成药。

〔2〕针刺治疗

①选穴:睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、肝俞、期门、合谷、太冲。

②操作:毫针刺,平补平泻。每日1次,10次为1个疗程。

5.气血亏虚证

治法:益气养血

〔1〕推荐方药:归脾汤加减。党参、黄芪、当归、龙眼肉、白术、茯苓、远志、熟地、山茱萸、炒枣仁、甘草等。或具有同类功效的中成药〔包括中药注射剂〕。

〔2〕针刺治疗

①选穴:睛明、球后、四白、太阳、风池、华佗夹脊穴、悬钟、太溪、足三里、关元、气海、血海、膈俞。

②操作:毫针刺,平补平泻。每日1次,10次为1个疗程。

〔二〕康复训练

卧床期间,加强护理,患肢处于功能位,进行早期康复〔被动或主动运动〕,防止肢体挛缩和畸形。针对吞咽困难的患者,针对性地进行吞咽功能训练。

〔三〕西药治疗

急性期病变累及延髓或颈髓,病情进展迅速,可参考中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年颁布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》合并应用糖皮质激素。

〔四〕护理调摄要点

1.饮食调理:忌食辛辣刺激食品,忌肥甘厚腻之品。对于吞咽困难的患者,应禁止口服食物和药物,给予吞咽训练。

2.情志调护:重视情志调护,避免情志波动。

3.症状调护:视力障碍患者做好防摔工作,肢体感觉迟钝者应防止冻伤、烫伤,二便障碍者需要观察尿量和大便情况,累及呼吸功能者,需密切观察呼吸和脉搏情况。

4.起居调护:避免洗浴时水温过高、强烈阳光下高温暴晒。若应用大剂量激素治疗时,避免过度活动,以免加重骨质疏松及股骨头负重。

三、疗效评价

〔一〕评价标准

参照《中医病证诊断疗效标准》〔ZY/T001.1-94〕拟订。

治愈:肢体活动正常,视力、视野基本恢复。

好转:肢体痿弱好转,症状改善,视力、视野部分恢复。

未愈:肢体痿软和视力、视野均无改善。

〔二〕评价方法

1.视力视野检查:通过眼科检查。

2.神经缺损症状评价:通过神经科检查。

3.复发情况评价:通过年复发率评价复发情况。

4.日常生活能力评价:通过Barthel指数(Barthel Index, BI)量表评价。


参考文献:

[1] ZY/T001[1].1-94,中医内科病证诊断疗效标准[S].北京:中国中医药科技出版社,2012:38-39.

[2]王永炎,张伯礼.中医脑病学[M].北京:人民卫生出版社,2007:837-845.

[3]中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志.2016,23(3):155-166.

痿病〔视神经脊髓炎〕中医临床路径

2018年版

路径说明:本路径适合于西医诊断为视神经脊髓炎住院患者

一、痿病〔视神经脊髓炎〕中医临床路径标准住院流程

〔一〕适用对象

中医诊断:第一诊断为痿病〔TCD 编码:BNV030〕。

西医诊断:第一诊断为视神经脊髓炎〔ICD-10 编码:G36.001〕。

〔二〕诊断依据

1.疾病诊断

〔1〕中医诊断标准:参照《中医病证诊断疗效标准》〔ZY/T001.1-94〕。

〔2〕西医诊断标准:参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年颁布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。

2.证候诊断

参照“国家中医重点专科协作组痿病〔视神经脊髓炎〕诊疗方案”。

痿病〔视神经脊髓炎〕临床常见证候:

湿热浸淫证、阴虚火旺证、肾亏血虚证、肝郁气滞证、气血亏虚证

〔三〕治疗方案的选择

参照“国家中医重点专科协作组痿病〔视神经脊髓炎〕诊疗方案”。

1.诊断明确,第一诊断为痿病〔视神经脊髓炎〕。

2.患者适合并接受中医治疗。

〔四〕标准住院日为≤28 天

〔五〕进入路径标准

1.第一诊断必须符合痿病〔TCD 编码:BNV030〕和视神经脊髓炎〔ICD-10 编码:G36.001〕的患者。

2.病变累及延髓或高颈段,需要气管切开或使用呼吸机辅助呼吸的患者,不进入本路径。

3.患者同时具有其他疾病,但在住院期间不需特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入本路径。

〔六〕中医证候学观察

四诊合参,收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉象,重点观察眼睛、肢体和二便等症状,若病位累及上焦者,需关注是否有气短、气促等症状出现,并注意证候的动态变化。

〔七〕入院检查项目

1.必需的检查项目

头和脊髓MRI+强化、抗水通道蛋白4抗体、诱发电位〔视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位〕、脑脊液常规和生化、寡克隆区带、24 小时IgG 合成率、髓鞘碱性蛋白〔MBP〕、血常规、尿常规、便常规+潜血、肝功能、肾功能、血糖、电解质,眼科检查〔视力、视野、眼底〕。

2.可选择的检查项目:根据病情需要而定,如心电图、胸部透视或X 线片、血淋巴细胞亚群分析、抗链球菌溶血素“O”、抗核抗体、抗ENA 抗体、类风湿因子、甲状腺功能、感染性疾病筛查〔肝炎、梅毒、艾滋病〕、心理测评等。

〔八〕治疗方法

1.辨证选择口服中药汤剂、中成药

〔1〕湿热浸淫证:清热利湿、活血通络

〔2〕阴虚火旺证:滋阴降火

〔3〕肾亏血虚证:补肾益血

〔4〕肝郁气滞证:疏肝理气、解郁清热

〔5〕气血亏虚证:益气养血

2.辨证选择静脉滴注中药注射液

3.针刺治疗

4.康复训练

5.西药治疗

6.护理调摄调摄

〔九〕出院标准

1.肢体痿软无力、视力下降或视野缺损等症状好转。

2.MRI复查稳定或较治疗前有所改善。

3.无需继续住院治疗的并发症。

〔十〕变异及原因分析

1.治疗过程中病情加重,尤其对于延髓或高颈段脱髓鞘病变,有可能需要气管切开并应用呼吸机辅助呼吸,需要延长治疗时间,增加住院费用。

2.应用激素治疗可能会增加高血压、糖尿病、感染等并发症的机会,导致住院时间延长,医疗费用增加。

3.治疗过程中发生了病情变化,出现严重并发症时,退出本路径。

4.因患者及其家属意愿而影响本路径的执行时,退出本路径。

二、痿病〔视神经脊髓炎〕中医临床路径标准住院表单

适用对象:第一诊断为痿病〔视神经脊髓炎〕〔TCD编码:BNV030、ICD-10 编码:G36.001〕

患者姓名: 性别: 年龄: 住院号:

发病时间: 年 月 日 时 分 住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日

标准住院日≤28天 实际住院日: 天

痿病〔视神经脊髓炎〕中医临床路径标准住院表单一.png

痿病〔视神经脊髓炎〕中医临床路径标准住院表单二.png

牵头分会:

中华中医药学会内科分会

牵头人:

高颖〔北京中医药大学东直门医院〕

主要完成人:

周 莉〔北京中医药大学东直门医院〕

高 颖〔北京中医药大学东直门医院〕

况时祥〔贵阳中医学院第二附属医院〕

唐 璐〔北京中医药大学东直门医院〕

常静玲〔北京中医药大学东直门医院〕


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