第七節 天疱瘡

中醫診療方案

2018年版

一、診斷

〔一〕疾病診斷

1.中醫診斷標準

參考【中醫皮膚性病學】〔楊志波，范瑞強，鄧丙戌主編，中國中醫藥出版社2010年出版〕和中華中醫藥學會皮膚科分會2017年發布的【天疱瘡中醫診療指南】。

身起水疱，大小不等，發無定處，可遍及全身，伴癢痛難耐，未破不堅，疱破則毒水浸爛不臭，呈慢性病程。

2.西醫診斷標準

參考【中國臨床皮膚學】〔趙辨主編，江蘇科學技術出版社2010年出版〕、【皮膚性病學】〔張學軍主編，人民衛生出版社2008年出版〕。

〔1〕臨床特點：好發於中年人，男性多於女性，一般分爲尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型4種類型，還可有其他特殊類型，如副腫瘤性天疱瘡、藥物誘發性天疱瘡、疱疹樣天疱瘡和IgA型天疱瘡等。

〔2〕臨床表現：水疱發生在紅斑或正常皮膚上，疱壁薄而鬆弛，尼氏征陽性，易破裂形成糜爛，表面可附有淡黃色痂；病程慢性，此起彼伏；偶見血疱、潰瘍、組織壞死；可累及全身各處的皮膚，口腔、咽、喉、食管、外陰、肛門等處黏膜也可受累；表現爲水疱和糜爛。皮損癒合後可留有色素沉著；自覺瘙癢、疼痛、灼熱等。

〔3〕病理及免疫螢光檢查：皮損處組織病理表現爲表皮內水疱、棘層細胞松解，免疫螢光檢查可進一步明確診斷。直接免疫螢光檢查示棘細胞間IgG、IgM、IgA或C3沉積；間接免疫螢光檢查示血清中有抗表皮棘細胞間物質抗體，根據抗體滴度可監測患者病情的變化。

〔二〕證候診斷

參考【中醫皮膚性病學】〔楊志波，范瑞強，鄧丙戌主編，中國中醫藥出版社2010年出版〕和中華中醫藥學會皮膚科分會2017年發布的【天疱瘡中醫診療指南】。

1.毒熱熾盛證

發病急驟，水疱迅速擴展、增多，糜爛面鮮紅，或上覆膿液，灼熱癢痛；伴身熱口渴，煩躁不安，便干溲赤；舌質絳紅，苔黃，脈弦滑或數。

2.心火脾濕證

身起水疱，新起不斷，瘡面色紅，口舌糜爛，皮損較厚或結痂而不易脫落，疱壁緊張，潮紅明顯；伴見倦怠乏力，腹脹便溏，或心煩口渴，小便短赤；舌質紅，苔黃或黃膩，脈數或濡數。

3.脾虛濕蘊證

疱壁鬆弛，潮紅不著，皮損較厚或結痂而不易脫落，糜爛面大或濕爛成片；伴口渴不欲飲，或噁心欲吐，倦怠乏力，腹脹便溏；舌質淡胖，苔白膩，脈沉緩。

4.氣陰兩傷證

病程日久，已無水疱出現，疱乾結痂，乾燥脫落，瘙癢入夜尤甚，或遍體層層脫屑，狀如落葉；伴口乾咽燥，五心煩熱，汗出口渴，不欲多飲，神疲無力，氣短懶言；舌質淡紅，苔少或無苔，脈沉細數。

二、治療方法

參照【中醫皮膚性病學】〔楊志波，范瑞強，鄧丙戌主編，中國中醫藥出版社2010年出版〕和中華中醫藥學會皮膚科分會2017年發布的【天疱瘡中醫診療指南】。

〔一〕辨證論治

1.毒熱熾盛證

治法：清熱解毒，涼血清營

〔1〕推薦方藥：犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。水牛角、生地黃炭、丹皮、金銀花炭、蓮子心、黃連、白茅根、天花粉、梔子、生石膏、淡竹葉、紫花地丁、甘草等，或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕；高熱者加玳瑁，大便干者加生大黃、火麻仁。

〔2〕中藥塌漬技術：選用清熱解毒中藥隨證加減，煎煮好後，用6-8層紗布浸濕後擰至不滴水爲度，敷於病患局部，每次15～30分鐘，水溫宜0～10℃，塌漬時保持紗布濕潤。

〔3〕飲食療法：宜食清心解毒食物，如蓮子湯、綠豆水、蘿蔔湯及各種新鮮蔬菜湯等。

2.心火脾濕證

治法：瀉心涼血，清脾除濕

〔1〕推薦方藥：清脾除濕飲加減。茯苓皮、白朮、黃芩、梔子、澤瀉、黃柏、茵陳、枳殼、生地黃、麥冬、蓮子心等，或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕；心火熾盛者加黃連、燈心草；口腔糜爛者加金蓮花、金雀花、藏青果、金果欖；大便乾燥者加生大黃。

〔2〕中藥塌漬技術：選用涼血燥濕中藥隨證加減，煎煮好後，用6-8層紗布浸濕後擰至不滴水爲度，敷於病患局部，每次15～30分鐘，水溫宜0～10℃，塌漬時保持紗布濕潤。

〔3〕飲食療法：宜食清心健脾食物，如蓮子湯、冬瓜湯及各種新鮮蔬菜湯等。

3.脾虛濕蘊證

治法：清熱解毒，健脾除濕

〔1〕推薦方藥：除濕胃苓湯加減。茵陳、豬苓、車前草、白朮、茯苓皮、黃芩、冬瓜皮、澤瀉、黃柏、枳殼、陳皮，或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕；皮損色紅者加丹皮、赤芍；癢甚者加白鮮皮；大便乾燥者加生大黃。

〔2〕中藥塌漬技術：選用解毒除濕中藥隨證加減，煎煮好後，用6-8層紗布浸濕後擰至不滴水爲度，敷於病患局部，每次15～30分鐘，水溫宜0～10℃，塌漬時保持紗布濕潤。

〔3〕飲食療法：宜食健脾益氣除濕食物，如薏苡仁粥、山藥粥、芡實粥、茯苓餅及藕粉等。

4.氣陰兩傷證

治法：益氣養陰，清解餘毒

〔1〕推薦方藥：解毒養陰湯加減。南沙參、北沙參、玄參、佛手參、天冬、麥冬、玉竹、金銀花、蒲公英、石斛、丹參、西洋參等，或具有同類功效的中成藥〔包括中藥注射劑〕；癢甚加刺蒺藜、當歸。

〔2〕中藥塌漬技術：選用解毒養陰中藥隨證加減，煎煮好後，用6-8層紗布浸濕後擰至不滴水爲度，敷於病患局部，每次15～30分鐘，水溫宜0～10℃，塌漬時保持紗布濕潤。

〔3〕飲食療法：宜食進食養血扶正食品如山藥粥、當歸補血湯、桂元肉、黃芪粥等。

〔二〕其他中醫特色療法

以下中醫醫療技術適用於所有證型。

1.中藥塗擦治療：紫草製成油劑或複方紫草油塗擦於皮損表面促進皮損癒合，每日2～3次。

2.灸法：辨證選穴，使用艾灸盒或艾灸條，每次20-30分鐘，日1次。

3.中藥藥浴：根據辨證選用藥物，用煎煮的中藥以能浸泡全部皮損爲度，水溫37～40℃，每次20分鐘左右，每日1次。

4.穴位注射：辨證選穴，每穴位抽取2ml自身靜脈血穴位注射於穴上，隔日1次或每兩周1次。

5.針灸治療：辨證選穴，用毫針針刺穴位，得氣後留針30分鐘，每10分鐘行針1次或用電針刺激30分鐘。

〔三〕西藥治療

根據【中國臨床皮膚病學】〔楊志波，范瑞強，鄧丙戌主編，中國中醫藥出版社2010年出版〕，在無禁忌症情況下規範應用全身治療以糖皮質激素、免疫抑制劑作爲全身治療一線藥物或聯合應用。有並發感染時對症外用抗生素、抗真菌製劑，同時注意保護創面。

〔四〕護理調攝要點

1.飲食調理：飲食護理應以高蛋白、高熱量、低鹽飲食爲主，同時宜食清心、健脾、益氣、養血扶正食品，忌食不易消化及辛辣刺激食品。

2.皮損護理：局部皮損治療需要根據皮損不同情況進行不同護理操作，主要原則是保護創面、促進皮膚癒合。

3.情志調理：了解患者精神心理狀態，耐心指導患者正確認識疾病，學會心理的自我調節，避免焦慮、緊張、抑鬱、恐懼等不良情緒，保持心情舒暢。。

三、療效評價

參照第9版【安德魯斯皮膚病學】擬定。

〔一〕評價標準

1.臨床近期痊癒：無新發水疱，創面乾爽無滲液，局部由正常上皮組織取代，病人疼痛完全消失爲痊癒。

2.顯效：新發水疱＜3個，創面滲液明顯減少，疼痛明顯減輕爲好轉。

3.無效：新發水疱≥3個創面滲液不止或加重，出現膿性分泌物或膿性分泌物增加，疼痛無緩解時爲無效。

〔二〕評價方法

根據患者入院和出院當天情況按照療效評價標準進行評價。

參考文獻：

[1]楊志波,范瑞強,鄧丙戌.中醫皮膚性病學[M].北京:中國中醫藥出版社，2010:154-158．

[2]趙辨.中國臨床皮膚病學[M].南京：江蘇科學技術出版社，2010:833-838.

[3]中華中醫藥學會皮膚科分會.天疱瘡中醫診療指南[J].中醫雜誌,2017,58(1):86-90.

[4]陳德宇.中西醫結合皮膚性病學[M].北京：中國中醫藥出版社，2012:223-227.

牽頭分會：
中華中醫藥學會皮膚科分會
牽 頭 人：
閆小寧〔陝西省中醫醫院〕
主要完成人：
閆小寧〔陝西省中醫醫院〕
李文彬〔陝西省中醫醫院〕
趙一丁〔陝西省中醫醫院〕
孫 丹〔陝西省中醫醫院〕
陳 樂〔陝西省中醫醫院〕

中醫臨床路徑

2018年版

路徑說明：

本路徑適合於西醫診斷爲天疱瘡住院患者

一、天疱瘡中醫臨床路徑標準住院流程

〔一〕適用對象

中醫診斷：第一診斷爲天疱瘡〔TCD編號：BWP170〕

西醫診斷：第一診斷爲天疱瘡〔ICD-10編號：L40.100〕

〔二〕診斷依據

1.疾病診斷

〔1〕中醫診斷標準：參考【中醫皮膚性病學】〔楊志波，范瑞強，鄧丙戌主編，中國中醫藥出版社2010年出版〕和中華中醫藥學會皮膚科分會2017年發布的【天疱瘡中醫診療指南】。

〔2〕西醫診斷標準：參考【中國臨床皮膚學】〔趙辨主編，江蘇科學技術出版社2010年出版〕、【皮膚性病學】〔張學軍主編，人民衛生出版社2008年出版〕。

2.證候診斷

參照國家中醫藥管理局印發的『天疱瘡〔天疱瘡〕中醫診療方案〔2017版〕』。

天疱瘡〔天疱瘡〕臨床常見證候：

毒熱熾盛證

心火脾濕證

脾虛濕蘊證

氣陰兩傷證

〔三〕治療方案的選擇

參照國家中醫藥管理局印發的『天疱瘡〔天疱瘡〕中醫診療方案〔2017版〕』1.診斷明確，第一診斷爲天疱瘡〔天疱瘡〕。

2.患者適合併接受中醫治療。

〔四〕標準住院日≤28天

〔五〕進入路徑標準

1.第一診斷必須符合天疱瘡〔天疱瘡〕的患者。

2.大疱性類天疱瘡等其他皮膚病，繼發嚴重皮膚感染，伴有其他影響治療的皮膚病患者，不進入本路徑。

3.患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

〔六〕中醫證候學觀察

四診合參，結合病程長短、紅斑顏色、水疱大小、皮疹形態、伴發症狀等收集該病種不同證候的症狀、舌、脈特點。注意證候的動態變化。

〔七〕入院檢查項目

1.必需的檢查項目

〔1〕尿常規、大便常規+隱血〔本檢查項目出院時需複查〕。

〔2〕血液學檢查：血常規、肝腎功能〔本檢查項目出院時需複查〕、電解質〔本檢查項目出院時需複查〕、血糖、血脂〔本檢查項目出院時需複查〕、尿酸、血沉、抗『O』、C反應蛋白、傳染性疾病篩查〔B肝、C肝、愛滋病、梅毒等〕、凝血功能。

〔3〕皮膚活組織病理學檢查及免疫螢光檢測。

〔4〕抗細胞間抗體、抗橋粒芯糖蛋白1(Dsg1)抗體和抗橋粒芯糖蛋白3(Dsg3)抗體檢測。

〔5〕X線胸片、心電圖、腹部B超。

2.可選擇的檢查項目

〔1〕PPD試驗。

〔2〕腫瘤相關篩查：腫瘤抗原及標誌物，B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內窺鏡檢查。

〔3〕肺功能、肺高解析度CT〔胸片提示間質性肺炎者〕、骨密度〔應用糖皮質激素出現骨質疏鬆者〕。

〔八〕治療方法

1.辨證選擇口服中藥湯劑、中成藥

〔1〕毒熱熾盛證：清熱解毒，涼血清營。

〔2〕心火脾濕證：瀉心涼血，清脾除濕。

〔3〕脾虛濕蘊證：清熱解毒，健脾除濕。

〔4〕氣陰兩傷證：益氣養陰，清解餘毒。

2.辨證選擇靜脈滴注中藥注射液

3.中醫特色治療

〔1〕中藥塌漬技術

〔2〕中藥塗擦治療

〔3〕灸法

〔4〕中藥藥浴

〔5〕穴位注射

〔6〕針灸治療

4.飲食療法

5.西藥治療

6.護理調攝

〔九〕出院標準

1.評價標準在臨床好轉或痊癒，疱液、糜爛、滲液乾涸，紅斑逐漸轉爲色素沉著。

2.生命體徵穩定。

3.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

〔十〕變異及原因分析

1.病情變化，需要延長住院時間，增加住院費用。

2.合併有其他系統疾病者，治療期間病情加重，需要特殊處理，退出本路徑。

3.因患者及其家屬意願而影響本路徑的執行時，退出本路徑。

二、天疱瘡中醫臨床路徑標準住院流程標準住院/門診表單

適用對象：第一診斷爲天疱瘡〔天疱瘡〕〔TCD編號：BWP180、ICD-10編號：L10.901〕

患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：

發病時間： 年 月 日 時 分 住院日期： 年月日 出院日期： 年月日

標準住院日：≤28天 實際住院日： 天

牽頭分會：

中華中醫藥學會皮膚科分會

牽 頭 人：

閆小寧〔陝西省中醫醫院〕

主要完成人：

閆小寧〔陝西省中醫醫院〕

李文彬〔陝西省中醫醫院〕

趙一丁〔陝西省中醫醫院〕

孫 丹〔陝西省中醫醫院〕

陳 樂〔陝西省中醫醫院〕